Dünya Hemofili Günü, ilk kez 1989 yılında kutlanmaya başlandı. Bu özel gün, Dünya Hemofili Federasyonu’nun (World Federation of Hemophilia - WFH) kurucusu olan Frank Schnabel’ın doğum günü olan 17 Nisan’a ithafen seçildi. Schnabel, kendisi de bir hemofili hastasıydı ve tüm dünyadaki hemofili hastalarının sesi olmak adına uluslararası düzeyde büyük bir mücadele verdi.
WFH’nin öncülüğünde başlayan bu farkındalık hareketi, zamanla küresel çapta yaygınlaştı ve bugün birçok ülke, sağlık kurumu ve sivil toplum kuruluşu tarafından destekleniyor.
Hemofili Nedir?
Hemofili, kanın normal şekilde pıhtılaşmasını engelleyen kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Bu hastalık, vücutta pıhtılaşmayı sağlayan faktörlerin eksikliği veya yetersizliği sonucu ortaya çıkar. En yaygın türleri:
Hemofili A: Faktör VIII eksikliği
Hemofili B: Faktör IX eksikliği
Her iki durumda da, kanamalarda durdurma süreci uzar ve bu durum iç kanamalar, kas veya eklem kanamaları gibi ciddi sorunlara yol açabilir. Hastalık çoğunlukla erkeklerde görülürken, kadınlar taşıyıcı olabilir.
Hemofili Belirtileri Nelerdir?
Hemofili hastalarında görülebilecek başlıca belirtiler şunlardır:
Nedensiz morluklar
Uzun süren burun kanamaları
Diş eti kanamaları
Eklemlerde şişlik ve ağrı
Cerrahi müdahaleler sonrası uzun süreli kanamalar
Kas içi kanamalar
İdrarda veya dışkıda kan
Bazı hastalarda belirtiler doğumdan kısa süre sonra bile fark edilebilirken, hafif vakalarda tanı daha geç konabilir.
Hemofili Nasıl Teşhis Edilir?
Teşhis sürecinde öncelikle hastanın tıbbi geçmişi değerlendirilir. Ardından pıhtılaşma testleri ve faktör seviyeleri ölçülerek tanı konur. Ailede benzer vakaların bulunması, genetik geçiş açısından ipuçları verebilir.
Hemofili Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Günümüzde hemofili tamamen iyileştirilebilen bir hastalık olmasa da, etkili şekilde kontrol altına alınabilen bir durumdur. Başlıca tedavi yöntemleri şunlardır:
1. Pıhtılaşma Faktörü Replasman Tedavisi
En yaygın tedavi biçimidir. Eksik olan faktör (VIII veya IX), damar yoluyla hastaya verilir. Bu tedavi:
Profilaktik (koruyucu) olarak düzenli uygulanabilir.
On-demand (gerektiğinde) olarak, kanama meydana geldiğinde uygulanabilir.
2. Yeni Nesil İlaçlar
Son yıllarda geliştirilen uzun etkili faktör konsantreleri ve non-faktör tedavileri (örneğin emicizumab), hastaların yaşam kalitesini artırmaktadır.
3. Gen Tedavisi
Araştırma aşamasında olan ve bazı ülkelerde onaylanan gen tedavisi, hastaya pıhtılaşma faktörü üretimini yeniden kazandırmayı hedefler. Bu yöntem gelecekte hemofili için kalıcı çözümler sunabilir.
Hemofili Hastalarının Karşılaştığı Zorluklar
Dünya genelinde milyonlarca insan hemofili ile yaşamak zorunda kalıyor. Ancak özellikle tedaviye erişim, gelişmekte olan ülkelerde hâlâ ciddi bir problem. Pahalı tedavi yöntemleri, sosyal güvence eksikliği ve uzman sağlık hizmetlerine ulaşamama gibi nedenler, hastaların yaşam kalitesini doğrudan etkiliyor.
17 NİSAN Dünya Hemofili Günü’nün Amacı Nedir?
Dünya Hemofili Günü, şu konulara dikkat çekmeyi amaçlar:
Kanama bozuklukları hakkında kamuoyunu bilgilendirmek
Erken tanının ve tedaviye erişimin önemini vurgulamak
Hastaların yaşam kalitesini artıracak politikalar için farkındalık oluşturmak
Hemofili hastalarının sesini duyurmak ve sosyal dayanışmayı teşvik etmek
Türkiye'de Hemofili
Türkiye'de de hemofiliye yönelik çeşitli dernek ve hasta birlikleri aktif olarak çalışmaktadır. Hemofili Derneği, hastaların bilgilendirilmesi, tedaviye erişim hakkı, sosyal haklar ve toplumsal bilinç oluşturma konularında önemli çalışmalar yürütmektedir.
Hemofili, erken tanı ve düzenli tedaviyle kontrol altına alınabilir bir hastalıktır. 17 Nisan Dünya Hemofili Günü vesilesiyle; hemofili hastalarının yaşadığı zorluklara dikkat çekmek, toplumu bilinçlendirmek ve tedaviye erişimin artırılması için ses yükseltmek her zamankinden daha büyük bir önem taşıyor.
Türk Hematoloji Derneği ve Novo Nordisk'ten, hemofili hastalarının kesintisiz tedavisi için ÇALIŞMA
Türk Hematoloji Derneği ve Novo Nordisk, hemofili ve nadir kanama bozukluklarıyla yaşayan bireylerin tedaviye kesintisiz erişimini sağlamak amacıyla "Olağan Dışı Durumlarda Hemofili Hastalarının Yönetimi Uzlaşı Raporu" hazırladı.
Raporda, dijital hasta verilerinin toplanmasına yönelik çalışmaların, muhtarlıklar ve hasta dernekleri işbirliğiyle sürdürülmesi, oluşacak destek zinciriyle şehirler arası "kardeş hastane" modelinin hayata geçirilmesi yer alıyor.
Hastaların tedaviye erişiminin kesintiye uğramaması için yol haritası niteliği taşıyan rapor, acil durum kartı ile tanıtıcı bileklik kullanımının teşvik edilmesinden evde yeterli faktör ve tıbbi gereç bulundurulmasına, kardeş hasta modeliyle destek ağlarının güçlendirilmesine kadar çözüm önerileri sunuyor.
HEMOFİLİ HASTALARINA ÖNERİLER!
Raporun hazırlanmasına katkıda bulunan Trakya Üniversitesi Rektör Yardımcısı Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, AA muhabirine, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü'nde Kahramanmaraş merkezli 6 Şubat 2023'teki depremlerden etkilenen Hatay'da bulunduklarını söyledi.
Tüm dünyada 17 Nisan'ın farkındalık yaratmak için kutlandığını hatırlatan Demir, "Biz bugün Hatay Antakya'dayız. 6 Şubat 2023 depreminin ardından özellikle kronik hastalıklar ve hemofili gibi özel tedavi gerektiren durumlar için ciddi sorunlar yaşandı. Bu süreçte edindiğimiz tecrübeler, hastaların ve yakınlarının yaşadıkları sıkıntılar, psikososyal etkiler Türk Hematoloji Derneği öncülüğünde bir projeye dönüştü." diye konuştu.
Demir, hemofili ve benzeri nadir kanama bozukluklarıyla yaşayan bireylerin afet anlarında çaresiz kalmaması için uzlaşı raporunu hazırladıklarını belirtti.
Raporla afet yaşanmadan önce gerekli hazırlıkların tamamlanmasını ve kriz anlarında güçlü bir sağlık yönetimi zemini oluşturulmasını sağlamayı amaçladıklarını vurgulayan Demir, şöyle konuştu:
"Hastaların evlerinde ve iş yerlerinde acil ulaşım çantaları olmalı. Yaz kamplarından birinde, acil durumlarda, afet döneminde 'Hemofili hastası yönetimi nasıl yapılır?' bunun eğitimini vermek lazım."
Çukurova Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Ali Bülent Antmen de 6 Şubat 2023'teki depremlerin ardından Hatay'da hastaların tedavisi için yoğun çalışma gerçekleştirdiklerini dile getirerek, şunları kaydetti:
“Bu zor süreçte hiçbir hemofili hastamızı kaybetmedik. Önce bir iletişim ağı kurduk. İlaç transferlerimizi ancak motosikletli gönüllülerle yaptık.”
